Considere o texto abaixo para responder a questão que a seguir.
A doença de Tay-Sachs é uma doença metabólica autossômica recessiva e rara. Deve-se a uma insuficiência da hexosaminidase A, uma enzima hidrolítica vital, que decompõe os glicolipídeos. Quando essa enzima não funciona corretamente, os lipídeos acumulam-se no cérebro e interferem com os processos biológicos normais.
A doença de Tay-Sachs é uma doença que está associada a uma disfunção de qual organela celular:
- A) Retículo endoplasmático liso
- B) Mitocôndria
- C) Complexo de Golgi
- D) Lisossomo
- E) Peroxissomo
Resposta:
A alternativa correta é letra D) Lisossomo
Gabarito da banca: Letra "D"
Entendimento: Letra "D"
Acompanhe minha análise:
Os lisossomos são ativos mesmo em células que não realizam fagocitose. As células são sistemas dinâmicos; alguns componentes celulares estão constantemente sendo degradados e substituídos por novos. A destruição programada dos componentes celulares é chamada de autofagia, e os lisossomos são os locais onde a célula degrada seus próprios materiais. Com sinalização apropriada, os lisossomos podem engolfar organelas inteiras, hidrolisando seus constituintes.
Quão importante é a autofagia? Uma classe inteira de doenças humanas chamadas de doenças de armazenamento lisossômico é causada pela falha dos lisossomos em digerir componentes celulares específicos; essas doenças são invariavelmente prejudiciais ou fatais. Um exemplo é a doença de Tay-Sachs, na qual um lipídeo específico chamado de gangliosídeo não é degradado nos lisossomos e, em vez disso, acumula-se nas células cerebrais. Na forma mais comum dessa doença, um bebê começa a exibir sintomas neurológicos e torna-se cego, surdo e incapaz de engolir após os 6 meses de idade. A morte ocorre antes dos 4 anos de idade. (SADAVA et al., 2020, p. 94-95, grifo meu).
Referência: SADAVA, D. et al. Vida: a ciência da biologia. 11. ed. Porto Alegre: Artmed, 2020. v. 1. Constituintes químicos da vida, células e genética.
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