A doença de Tay-Sachs resulta de um defeito na hexosaminidase A, enzima que catalisa uma das etapas da digestão intracelular de um Iipídio abundante nas membranas das células nervosas, o gangliosídio. Trata-se de uma doença oriunda de uma herança autossômica recessiva, ou seja, o/ indivíduo só desenvolve a doença quando herdar os genes defeituosos tanto do pai quanto da mãe.

A alternativa correta é letra A)  Iisossomo.

Gabarito da banca: Letra "A"

Entendimento: Letra "A"

Acompanhe minha análise:

A doença de Tay-Sachs é uma doença metabólica autossômica recessiva e rara. Deve-se a uma insuficiência da hexosaminidase A, uma enzima hidrolítica vital, que decompõe os glicolipídeos. Quando essa enzima não funciona corretamente, os lipídeos acumulam-se no cérebro e interferem com os processos biológicos normais.

Os lisossomos são ativos mesmo em células que não realizam fagocitose. As células são sistemas dinâmicos; alguns componentes celulares estão constantemente sendo degradados e substituídos por novos. A destruição programada dos componentes celulares é chamada de autofagia, e os lisossomos são os locais onde a célula degrada seus próprios materiais. Com sinalização apropriada, os lisossomos podem engolfar organelas inteiras, hidrolisando seus constituintes.

Quão importante é a autofagia? Uma classe inteira de doenças humanas chamadas de doenças de armazenamento lisossômico é causada pela falha dos lisossomos em digerir componentes celulares específicos; essas doenças são invariavelmente prejudiciais ou fatais. Um exemplo é a doença de Tay-Sachs, na qual um lipídeo específico chamado de gangliosídeo não é degradado nos lisossomos e, em vez disso, acumula-se nas células cerebrais. Na forma mais comum dessa doença, um bebê começa a exibir sintomas neurológicos e torna-se cego, surdo e incapaz de engolir após os 6 meses de idade. A morte ocorre antes dos 4 anos de idade. (SADAVA et al., 2020, p. 94-95, grifo meu).

Referência: SADAVA, D. et al. Vida: a ciência da biologia. 11. ed. Porto Alegre: Artmed, 2020. v. 1. Constituintes químicos da vida, células e genética.