A anemia _____ é uma hemoglobinopatia caracterizada pela produção de hemoglobina S causada pela substituição do aminoácido valina por ácido glutâmico na sexta posição da cadeia gama-globina. Quando expostos a menor tensão de oxigênio, os glóbulos vermelhos (hemácias) assumem um formato de foice, resultando em estase das hemácias nos capilares. As crises dolorosas são causadas por lesão isquêmica do tecido resultante da obstrução do fluxo sanguíneo produzido pelos eritrócitos em formato de foice. Pacientes com anemia _____ incluem aqueles que são homozigotos para hemoglobina HbSS, e aqueles que portam um gene da hemoglobina HbSS mais um gene de outro tipo anormal de hemoglobina (p. ex., HbS β-talassemia, HbSC). Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas.
caracterizada pela produção de hemoglobina S
causada pela substituição do aminoácido
valina por ácido glutâmico na sexta posição da
cadeia gama-globina. Quando expostos a
menor tensão de oxigênio, os glóbulos
vermelhos (hemácias) assumem um formato
de foice, resultando em estase das hemácias
nos capilares. As crises dolorosas são
causadas por lesão isquêmica do tecido
resultante da obstrução do fluxo sanguíneo
produzido pelos eritrócitos em formato de
foice. Pacientes com anemia _____ incluem
aqueles que são homozigotos para
hemoglobina HbSS, e aqueles que portam um
gene da hemoglobina HbSS mais um gene de
outro tipo anormal de hemoglobina (p. ex., HbS
β-talassemia, HbSC).
Assinale a alternativa que preencha correta e
respectivamente as lacunas.
- A)Falciforme / Falciforme
- B)Perniciosa / Perniciosa
- C)Inflamatória / Inflamatória
- D)Hemolítica Autoimune / Hemolítica Autoimune
Resposta:
A alternativa correta é A)
A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais conhecidas e estudadas, caracterizada por uma mutação genética que altera a estrutura da hemoglobina, resultando na produção da hemoglobina S (HbS). Essa mutação ocorre devido à substituição do aminoácido ácido glutâmico por valina na sexta posição da cadeia beta-globina, levando a uma conformação anormal da hemoglobina em condições de baixa oxigenação. Essa alteração faz com que os glóbulos vermelhos assumam um formato de foice, perdendo sua flexibilidade e aderência normais, o que pode causar obstrução vascular e isquemia tecidual.
As crises dolorosas, um dos sintomas mais marcantes da anemia falciforme, são consequência direta da oclusão dos vasos sanguíneos por essas hemácias deformadas. Além disso, a fragilidade dessas células reduz sua vida útil, levando a um quadro de anemia hemolítica crônica. A doença afeta principalmente indivíduos homozigotos para a HbS (HbSS) ou heterozigotos compostos, como aqueles com HbS associada à beta-talassemia ou HbSC, que também apresentam manifestações clínicas significativas.
O diagnóstico correto da anemia falciforme é essencial para o manejo adequado, que inclui medidas preventivas, como vacinação e uso de antibióticos profiláticos, além de tratamentos para crises agudas e complicações crônicas. A alternativa que preenche corretamente as lacunas no texto é a A) Falciforme / Falciforme, confirmando a natureza genética e os mecanismos fisiopatológicos descritos.
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