Questões Sobre Doenças Hematológicas - Enfermagem - concurso

Sobre a hemofilia, assinale a alternativa correta.

A hemofilia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, o que significa que sua transmissão está relacionada aos cromossomos sexuais. A alternativa correta é a B), pois a doença é repassada pela mãe, que atua como portadora do gene defeituoso em um de seus cromossomos X. Como as mulheres possuem dois cromossomos X (XX), mesmo que um deles carregue o gene da hemofilia, o outro pode compensar, fazendo com que ela seja portadora sem necessariamente manifestar a doença. Já os homens (XY), ao herdarem o cromossomo X afetado, desenvolvem a doença, pois não possuem um segundo cromossomo X para compensar o defeito.

As outras alternativas estão incorretas porque:

• A) Os sintomas, como hematomas e edemas articulares, podem surgir desde a infância, não apenas após a idade escolar.
• C) O pai não repassa a doença diretamente aos filhos homens, pois transmite apenas o cromossomo Y.
• D) A mãe é a principal transmissora, já que o pai só pode passar o gene afetado para as filhas (que se tornam portadoras).
• E) A herança genética depende diretamente dos pais, não sendo transmitida diretamente pelos avós sem a mediação dos progenitores.

Portanto, a resposta correta é B), pois a mãe, como portadora, pode transmitir o gene defeituoso aos filhos através de seus cromossomos X.

O diagnóstico de doenças crônicas como Anemia Falciforme e Talassemia é um processo crucial para o acompanhamento da saúde do recém-nascido. De acordo com as informações fornecidas, o teste do pezinho é o principal método utilizado para identificar essas condições ainda nos primeiros dias de vida. Além disso, observa-se que, a partir do sexto mês, a pele do bebê pode apresentar alterações de cor devido à baixa oxigenação, um sintoma característico dessas doenças.

Entre as alternativas apresentadas, a opção A) é a correta, pois afirma que o diagnóstico é feito pelo teste do pezinho e menciona corretamente o período em que as alterações na pigmentação da pele começam a se manifestar. As demais alternativas apresentam informações incorretas sobre o tempo de aparecimento desses sinais clínicos ou incluem dados desnecessários, como a solicitação de outros exames na maternidade, que não são mencionados como parte do processo padrão de diagnóstico.

Portanto, o gabarito indicado está correto: a alternativa A) é a que melhor descreve o procedimento diagnóstico e a evolução sintomática dessas doenças crônicas.

O caso do paciente H.B.S., submetido a uma cirurgia de ressecção de tumor na próstata e bexiga, ilustra a complexidade do manejo pós-operatório, especialmente quando há complicações hemorrágicas. No segundo dia de pós-operatório, o paciente apresentou sangramento significativo através da sonda vesical, com presença de coágulos, o que demandou intervenção médica e a prescrição de plaquetas. Diante desse cenário, é fundamental compreender os princípios e riscos associados à hemotransfusão, tema abordado nas alternativas apresentadas.

A alternativa correta, conforme o gabarito, é a letra D, que enumera as possíveis reações adversas relacionadas às transfusões sanguíneas. Entre elas, destacam-se as reações hemolíticas, que ocorrem quando há incompatibilidade entre o sangue do doador e do receptor, podendo levar à destruição das hemácias. Além disso, alterações metabólicas, como hipercalemia ou acidose, podem surgir, especialmente em transfusões massivas. A contaminação bacteriana é outro risco grave, geralmente associado a falhas no armazenamento ou manipulação dos hemocomponentes.

As reações febris e anafiláticas são complicações relativamente comuns, muitas vezes relacionadas a respostas imunológicas do receptor. Por fim, a transmissão de agentes infecciosos, como vírus (HIV, hepatites B e C), espiroquetas (sífilis) e protozoários (malária, doença de Chagas), permanece como um desafio, mesmo com os avanços nos testes de triagem. Essa alternativa sintetiza de maneira abrangente os principais riscos associados à transfusão, reforçando a necessidade de critério rigoroso em sua indicação.

As demais alternativas apresentam incorreções. A letra A confunde derivados plaquetários com outros produtos hemoderivados, como albuminas e gamaglobulinas. A letra B sugere uma pressurização excessiva (300 mmHg) para infusão de concentrado de hemácias, o que não é recomendado na prática clínica. A letra C desconsidera a obrigatoriedade do uso de filtros, que são essenciais para remover agregados celulares e microcoágulos. Já a letra E propõe um prazo incorreto para infusão de plaquetas, que deve ser realizado em até 4 horas devido ao risco de contaminação bacteriana.

Portanto, o caso de H.B.S. reforça a importância do conhecimento detalhado sobre hemotransfusão, desde sua indicação até o monitoramento de possíveis complicações, garantindo assim uma abordagem segura e eficaz no manejo de pacientes com sangramento pós-operatório.

A segunda via de escolha para a realização da "exsanguíneo-transfusão" é denominada veia:

• A) umbilical.
• B) subclávia.
• C) femoral.
• D) jugular.
• E) braquial.

O gabarito correto é C) femoral.

O sistema sanguíneo ABO é um dos mais importantes na medicina transfusional e na imunologia, sendo determinado pela presença de antígenos específicos na superfície das hemácias. Esses antígenos são formados a partir de estruturas de hidratos de carbono, cuja síntese é mediada por enzimas chamadas glicosiltransferases, codificadas pelo locus ABO. A diversidade fenotípica observada nesse sistema resulta das variações nas sequências gênicas dessas enzimas, que determinam a adição de resíduos de açúcar distintos ao substrato H.

Em indivíduos do grupo sanguíneo B, a glicosiltransferase específica adiciona um resíduo de D-galactose ao substrato H, convertendo-o no antígeno B. Portanto, o açúcar imunodominante nesses indivíduos é a D-galactose, que confere a especificidade antigênica característica desse grupo. Essa informação é crucial para compreender a compatibilidade sanguínea e os mecanismos imunológicos envolvidos nas reações transfusionais.

As demais alternativas apresentam moléculas relacionadas ao sistema ABO, mas não representam o açúcar imunodominante no grupo B. A N-acetil-D-galactosamina, por exemplo, é característica do grupo A, enquanto a L-fucose compõe o substrato H. Já a uridina-difosfato-N-acetil-D-galactose é um nucleotídeo açúcar envolvido na biossíntese, mas não atua como epítopo. Assim, a resposta correta é a alternativa A) D-galactose, que reflete a estrutura antigênica essencial do grupo sanguíneo B.

Análise das Afirmativas sobre o Sistema Rh

O sistema Rh é um dos mais complexos e clinicamente relevantes na medicina transfusional. As afirmativas apresentadas abordam diferentes aspectos desse sistema, especialmente em relação ao antígeno D e suas variações.

Afirmativa I: A primeira afirmativa está correta, pois descreve o RhD "normal" como aquele que possui todos os epítopos conhecidos. Inicialmente, eram descritos nove epítopos, mas estudos recentes identificaram 37, demonstrando a complexidade crescente do sistema.

Afirmativa II: A segunda afirmativa também está correta, pois explica que o RhD fraco resulta de mutações missense no gene RHD, afetando principalmente as porções transmembranas e intracelulares da proteína RhD. Isso leva a uma expressão reduzida do antígeno D na superfície das hemácias.

Afirmativa III: A terceira afirmativa está igualmente correta, pois descreve os D parciais como variantes que apresentam ausência de um ou mais epítopos originais devido a mutações ou rearranjos gênicos. Essas alterações ocorrem na porção extracelular da proteína RhD, modificando sua estrutura antigênica.

Afirmativa IV: Esta afirmativa está incorreta. Embora indivíduos com D fraco ou D parciais possam produzir anti-D em determinadas circunstâncias, eles não devem ser considerados fenotipicamente Rh(D)negativos. Na prática clínica, esses indivíduos são tratados como Rh(D)positivos para evitar aloimunização, mas requerem cuidados específicos em transfusões.

Portanto, a alternativa correta é A) Apenas as afirmativas I, II e III estão corretas, já que a afirmativa IV apresenta uma informação equivocada sobre a classificação fenotípica desses indivíduos.

O sistema ABO, descoberto por Karl Landsteiner em 1900, revolucionou a medicina e permanece como o grupo sanguíneo mais relevante para transfusões. Sua importância transcende a hematologia, impactando diversas áreas da ciência e da prática clínica.

Embora os antígenos ABO sejam mais conhecidos por sua presença nas hemácias, a afirmação A está incorreta, pois esses antígenos podem ser encontrados em outros tecidos e secreções em indivíduos "secretores". A alternativa B também contém imprecisão, já que os antígenos A e B não são proteínas, mas sim carboidratos ligados a glicoproteínas e glicolipídeos da membrana eritrocitária.

A afirmação C apresenta um erro conceitual importante: os anticorpos anti-A e anti-B são naturalmente produzidos, surgindo nos primeiros meses de vida por exposição a antígenos ambientais, não exigindo necessariamente estímulo por transfusão ou gestação.

A alternativa correta D destaca corretamente a abrangência do sistema ABO. Na imuno-hematologia, é fundamental para compatibilidade sanguínea. Na transfusão, previne reações hemolíticas. Em transplantes, a compatibilidade ABO é crucial. Na medicina forense, auxilia em investigações criminais e testes de paternidade. Essa multifacetada aplicação comprova por que o sistema ABO permanece tão relevante mais de um século após sua descoberta.

Com relação aos tipos de anemia, é correto afirmar que a

• A) megaloblástica é caracterizada pela diminuição do tamanho dos eritrócitos. (Incorreta)
• B) causada pela deficiência de vitamina B12 é chamada de megaloblástica. (Correta)
• C) aplásica é causada pela deficiência de ferro, e as hemácias têm forma de foice. (Incorreta)
• D) aplásica é uma doença rara causada pelo aumento das células-tronco medulares. (Incorreta)

O gabarito correto é B), pois a anemia megaloblástica está diretamente associada à deficiência de vitamina B12 (ou ácido fólico), levando à produção de hemácias grandes e imaturas (megaloblastos). As outras alternativas apresentam informações incorretas sobre as características ou causas dos tipos de anemia mencionados.

De acordo com Woods (2005), a síndrome patológica que resulta na formação indiscriminada de coágulos de fibrina por toda ou pela maior parte da microvasculatura, levando a sangramento difuso devido ao consumo de fatores de coagulação e plaquetas, é conhecida como:

• A) Wolf-Parkinson-White
• B) coagulação intravascular disseminada
• C) hemofilia
• D) tromboembolismo venoso
• E) Stevens-Johnson

O gabarito correto é B) coagulação intravascular disseminada.

Segundo Araújo (2012), a Síndrome de HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia, caracterizada por um conjunto específico de manifestações clínicas e laboratoriais. O termo HELLP é um acrônimo em inglês que representa as principais alterações presentes na síndrome:

• Hemólise (quebra anormal de hemácias)
• ELevação das enzimas hepáticas (indicando dano ao fígado)
• LPlaquetopenia (redução no número de plaquetas)

Analisando as alternativas apresentadas:

A opção A está incorreta porque inclui disúria (dor ao urinar), que não é um critério diagnóstico da síndrome de HELLP.

A opção B está incorreta ao mencionar coagulação intravascular disseminada (que pode ser uma complicação, mas não critério diagnóstico) e elevação de lipases (não relacionada à HELLP).

A opção C está correta, pois corresponde exatamente ao acrônimo HELLP: Hemólise, Elevação das enzimas hepáticas e Plaquetopenia.

A opção D está incorreta por incluir coagulação intravascular disseminada e disúria, que não fazem parte dos critérios diagnósticos.

A opção E está incorreta por incluir disúria, que não é característica da síndrome.

Portanto, conforme indicado, a alternativa correta é realmente a C, que contempla os três elementos essenciais para o diagnóstico da Síndrome de HELLP segundo a literatura médica.